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?重癥肌無力是什么疾病?重癥肌無力的臨床表現有哪些?_全球速看料

2023-06-15 13:45:08
來源:世界網

?重癥肌無力是什么疾病?

重癥肌無力是乙酰膽堿受體抗體介導的細胞免疫依賴及補體參與的神經一肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。目前認為某些特定的遺傳素質個體中,由于病毒或其他非特異性因子感染胸腺所致“肌樣細胞”表面的乙酰膽堿受體構型發生變化,刺激機體的免疫系統產生乙酰膽堿受體抗體。

重癥肌無力的臨床表現有哪些?

臨床主要表現為一組或幾組或全體肌麻痹、無力、易疲勞,晨輕暮重,短期休息后好轉。急驟發生延髓和呼吸肌嚴重無力以致不能維持換氣功能為危象。

乙酰膽堿的IgG抗體是由周圍淋巴器官、胸腺的漿細胞產生,抗原特異性輔助T細胞(CD4+)通過與乙酰膽堿抗原肽序列結合被激活。體內的乙酰膽堿受體抗體在補體參與下發生應答。足夠的循環抗體能使80%的肌肉乙酰膽堿受體達到飽和,由補體介導的細胞膜溶解作用使乙酰膽堿受體大量破壞,導致突觸后膜傳遞障礙,從而產生肌無力。約70%的患者胸腺增大、重量增加,15%的患者有淋巴上皮細胞型胸腺瘤。神經肌肉接頭處突觸后膜皺褶喪失或減少,突觸間隙增寬,乙酰膽堿受體密度減少。

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