皮膚失去原有的彈性，硬得好像變成了“石頭”;面部表情僵硬、笑容逐漸消失……這樣奇怪的病，你見過嗎?
清遠市人民醫院風濕免疫科主任彭翔介紹，這是一種罕見的自身免疫系統疾病，叫硬皮病。這種罕見病會導致患者表情僵硬，笑容漸失，正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，變成“面具臉”。
6月29日是世界硬皮病日。彭翔提醒市民，該病除了有較明顯的皮膚病變，還會合并心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化，如果不及時控制，恐危及生命。
病因尚不明確多發于女性
硬皮病又被稱為石頭病，一種以局灶性或彌漫性皮膚變硬和增厚為特征的結締組織疾病。硬皮病最顯著的外貌特征為全身皮膚增厚發硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成“面具臉”。
“皮膚是最外在的器官，可以最先觀察到改變，隨著皮膚逐漸硬化，整個人就會像被套在一個殼里。”彭翔說。
除了最為明顯的皮膚改變，硬皮病還會影響患者容貌和生活質量，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病，嚴重的還會危及生命。
彭翔介紹，硬皮病其病因尚不明確，發病高峰年齡在35—50歲。硬皮病是個罕見病，在中國大陸地區，硬皮病的患病率約1/10萬?；疾∪巳褐?，女性患者多見。
按病變范圍，硬皮病可分為系統性硬化癥和局限性硬皮病兩大類。有些患者只發生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病。而有些患者還合并心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統性硬化癥，往往病情嚴重，預后較差。其中肺部病變主要是肺間質纖維化和肺動脈高壓，是目前系統性硬化癥最主要的致死原因。
可損傷全身多個系統
王阿姨是彭翔治療的硬皮病患者之一。兩年前，王阿姨出現雙手遇冷變白、變紫，全身皮膚緊繃、關節疼痛，慢慢爬樓梯開始氣喘吁吁。
彭翔介紹，雙手遇冷變白、變紫是雷諾現象，這是硬皮病最常見的首發臨床癥狀。當人體遭遇寒冷或情緒激動、緊張等負面刺激時，四肢末端出現發作性蒼白、發紺和潮紅三相反應，并伴有疼痛、麻木，持續數分鐘或幾小時，保暖后可好轉。
雷諾現象是因為指(趾)小動脈和微血管的痙攣和缺血，好發于冬季，多發于手指遠端。王阿姨就是典型的例子，當王阿姨處在寒冷的環境中或生氣時，手指和耳朵尖就會發白，并且麻木，這種情況常常會持續數分鐘。
皮膚病變作為硬皮病最突出的臨床表現，病變過程主要分為三個階段：水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期皮膚會變厚、繃緊，皺紋消失，顏色蒼白或淡黃，出汗減少，當皮膚長期“失養”，就會失去彈性。硬化期，當硬化的皮膚在胸部時會有緊束感，甚至胸廓難以起伏，出現呼吸困難。最后進入萎縮期，皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，皮紋消失，毛發脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼于骨骼，活動能力嚴重受限，喪失勞動能力，容易發生潰瘍。發生潰瘍后很難愈合。
消化道受累是僅次于皮膚病變和雷諾現象的硬皮病第三大主要表現。消化道的任何部位都會受影響，其中食管運動障礙最為常見。食管下部擴約肌功能受損，會導致灼熱感、反酸，長期下來，可能引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發癥。大部分的硬皮病患者還會出現胃部擴張、松弛，張力減低，排空延遲，飽腹感等癥狀。
彭翔表示，雖然硬皮病的發病率不高，但如果在早期不積極診治，還可引發肺部、心臟和腎臟等內臟器官血管受損導致功能障礙，多達90%的患者會出現不同程度的間質性肺病和肺血管疾病，由此引發的肺動脈高壓是導致硬皮病患者死亡的第一原因;當累及心臟與腎臟，還會引起心包炎、心肌病、心律失常、硬皮病腎病、高血壓等，不少患者死于心力衰竭。
治療沒有“特效藥”
彭翔介紹，目前硬皮病尚無特效治療，原則在于早診斷、早治療，臨床治療以“改善病情”為主，以減少并發癥、延長患者生存期為目的。臨床上有很多早期發現、治療效果好的案例，上述的王阿姨就是一個很好的例子。
“關節沒那么痛了，沒有以前那種硬皮的感覺，現在慢慢走路也可以走一個小時了。”經過一段時間的治療，患者王阿姨的各種癥狀有了很大的改善。
彭翔說，患者如果出現相關癥狀應及早到風濕科就醫，接受并堅持服藥等規范化治療，早診早治是關鍵。如果等到出現嚴重的肺纖維化、肺動脈高壓，累及心臟和腎臟再治療，效果沒有早期治療理想。
硬皮患者日常需要注意保暖，冬季外出時戴手套和口罩，不使用涼水洗手或洗衣服?？捎脺厮菔肿?，局部按摩，加快血液循環。禁止吸煙，避免情緒激動，保持樂觀心態。硬皮病患者末梢循環較差，皮損后難以恢復，因此要特別注意保護肢端皮膚，避免外傷，勤剪指甲，注意皮膚清潔，穿寬松棉質柔軟衣料。
彭翔建議，患者在病情允許的情況下，做一些力所能及的功能鍛煉，可進行屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等活動，進行上臂的旋轉運動以增進血液循環，防止肌肉萎縮和關節僵硬屈曲，維持正常的活動能力。
在飲食方面，應進食高蛋白高維生素流質飲食，忌辛辣刺激食物;選擇高蛋白、高熱量、高維生素、清淡可口、易消化的低鹽飲食，多食新鮮水果和蔬菜;少食多餐，細嚼慢咽，吞咽困難可進食糊狀易消化飲食，進食固體食物時多飲水。
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