6年前，宮大姐因突發劇烈的胸背部疼痛，在洛陽當地被診斷為“急性A型主動脈夾層”。
原來，宮大姐患有馬凡氏綜合征(簡稱“馬凡”)，這是一種結締組織疾病，因主動脈壁彈力纖維出現缺失、薄弱，再加上血流對血管壁沖擊壓力增大，使主動脈擴張，從而導致主動脈逐漸出現瘤變的一種發展性疾病。宮大姐的急性A型主動脈夾層就是“馬凡”導致的。
當地醫院立刻為宮大姐行Bentall+全弓置換+支架象鼻術急診手術，保住了她的性命。
為了省錢，手術后宮大姐從沒復查過一次?？伤f萬沒想到，這卻給疾病留下了可乘之機。
去年年底，宮大姐的后背間斷性地感到不適，起初她沒在意，直到今年3月初，背部疼痛越發劇烈。在當地醫院就診發現，因“馬凡”患者的自身組織太過薄弱，主動脈壁太過疏松，導致6年前那次手術的左冠吻合口出現漏口。
宮大姐于當晚急診轉入河南省胸科醫院心血管外科八病區。病區主任張力進一步診斷發現，不僅有左冠漏口，升主動脈出現擴張，其遠端降主動脈也出現瘤變且直徑粗至50毫米，必須實施二次手術。
著名心外科專家、河南省胸科醫院名譽院長王平凡與張力共同主刀，成功為宮大姐實施了手術。
王平凡提醒，“馬凡”患者的主動脈血管壁薄弱，一般發病前無明顯癥狀，可一旦發病就是急癥。建議所有“馬凡”患者終生定期(一般每年至少一次)接受心臟彩超檢查或CT檢查。當患者有胸痛、胸悶、心絞痛等癥狀時，及時到專業的心血管?？漆t院接受系統規范的治療。
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